O que é a síndrome de Zollinger-Ellison?
A síndrome de Zollinger-Ellison é uma doença rara que geralmente ocorre quando um tumor denominado gastrinoma se desenvolve no pâncreas ou duodeno.
O gastrinoma secreta um hormônio conhecido como gastrina, que resulta em uma superprodução de ácido no estômago.
Os gastrinomas que resultam na síndrome de Zollinger-Ellison podem ter origem no pâncreas ou, menos provavelmente, no intestino delgado. Ocasionalmente, eles se originam de outros órgãos do corpo, por exemplo, os gânglios linfáticos, o estômago, o fígado e os ovários.
De acordo com o Instituto Nacional de Diabetes e Doenças Digestivas e Renais (NIDDK), a síndrome de Zollinger-Ellison é rara. Aproximadamente, uma em cada milhão de pessoas desenvolverá a síndrome, mas é mais comum entre os homens com idade entre 30 e 50 anos.
Alguém com síndrome de Zolllinger-Ellison provavelmente desenvolverá úlceras graves e recorrentes no esôfago, estômago e duodeno e jejuno, que são as partes superiores do intestino delgado. As úlceras se formam devido ao excesso de ácido.
Sintomas
A maioria das pessoas com síndrome de Zollinger-Ellison tem vários tumores no sistema endócrino, bem como tumores no pâncreas.
Os sinais e sintomas são semelhantes aos de uma úlcera péptica e incluem:
- desconforto na parte superior do abdômen
- sensação de queimação e dor na parte superior do abdômen
- diarréia
- sangramento no trato digestivo
- fraqueza geral
- fezes pretas, "alcatrão", resultantes de sangramento no trato digestivo
- náusea
- perda de peso não intencional
- pouco apetite ou sensação de saciedade muito rápido
- vomitando
Algumas pessoas terão azia ou refluxo gastroesofágico, quando o ácido gástrico e os alimentos do estômago voltam para o esôfago, o que pode ser grave
Causas
Não está claro exatamente o que causa a síndrome de Zollinger-Ellison ou os gastrinomas que se desenvolvem.
Os gastrinomas liberam quantidades excessivas de gastrina, o que resulta em muito ácido gástrico no estômago e duodeno. Com o tempo, esse ácido adicional causa a formação de úlceras pépticas no revestimento do duodeno. O resultado pode ser úlceras múltiplas que podem causar dor ou sangramento gastrointestinal superior.
Além de causar produção excessiva de ácido, os gastrinomas podem ser malignos ou cancerosos. O câncer pode se espalhar para outras partes do corpo, mais comumente para os gânglios linfáticos próximos ou o fígado.
A maioria das pessoas desenvolve a síndrome de Zollinger-Ellison sem motivo aparente. No entanto, uma condição genética chamada neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN1) é responsável por 25 a 30 por cento dos casos.
MEN1 também causa múltiplos cânceres endócrinos.
Uma pessoa tem 50 por cento de chance de desenvolver a síndrome de Zollinger-Ellison de um pai que tem a síndrome.
Um indivíduo pode estar em risco de desenvolver um gastrinoma se tiver vários membros da família com câncer endócrino ou se tiver um membro da família com MEN1.
Diagnóstico
O médico perguntará à pessoa sobre seus sintomas e histórico médico e poderá realizar alguns exames.
Exames de sangue
Níveis elevados de gastrina no sangue podem indicar que uma pessoa tem tumores no pâncreas ou duodeno.
Antes de fazer o exame de sangue, a pessoa deve:
- estar em jejum
- evite medicamentos redutores de ácido por um período que o médico especificará
Eles podem precisar repetir o exame de sangue pelo menos três vezes, pois os níveis de gastrina podem flutuar.
Nível de acidez do estômago
Pessoas com inflamação crônica do estômago e aquelas que foram submetidas recentemente a cirurgia de estômago podem ter níveis elevados de gastrina no sangue, mesmo que o estômago não produza muito ácido.
É fundamental que o médico identifique por que a pessoa apresenta níveis elevados de gastrina, para encontrar o tratamento correto. Eles podem testar a acidez do estômago.
Se os níveis de acidez estomacal não estiverem altos, é altamente improvável que a pessoa tenha a síndrome de Zollinger-Ellison.
Se o estômago estiver produzindo muito ácido, o médico pode recomendar um teste de estimulação da secretina. Isso envolve medir os níveis de gastrina, injetar o hormônio secretina e medir os níveis de gastrina novamente.
Se os níveis de gastrina aumentarem, isso indica que Zollinger-Ellison está presente.
Endoscopia digestiva alta
Uma endoscopia gastrointestinal superior envolve um médico inserindo um endoscópio na boca da pessoa, no esôfago e no estômago e duodeno para procurar úlceras.
Um endoscópio é um tubo longo e fino que possui uma luz e uma câmera de vídeo na extremidade que permite ao médico ver o que está acontecendo em partes específicas do corpo.
Outros nomes para o procedimento são:
- endoscopia alta
- endoscopia digestiva alta
- esofagogastroduodenoscopia (EGD)
O médico também pode fazer uma biópsia ou amostra de tecido do duodeno para testar os tumores produtores de gastrina.
O médico recomendará jejum por um tempo específico antes deste procedimento.
Varreduras de imagem
Um profissional de saúde pode localizar tumores usando:
- uma varredura nuclear
- uma ressonância magnética ou tomografia computadorizada
- uma ultrassonografia
No ultrassom endoscópico, o médico insere um endoscópio com um dispositivo de ultrassom dentro do corpo. Isso permite que eles vejam o interior do estômago e do duodeno.
Um ultrassom interno ajuda a localizar tumores e a coletar amostras de tecido. Os indivíduos devem jejuar por algum tempo antes deste procedimento.
A angiografia pode ajudar a encontrar tumores no pâncreas. O médico insere um cateter, que é um tubo flexível, nas artérias próximas ao pâncreas.
Um profissional de saúde então injeta um corante de contraste no vaso sanguíneo através do cateter. O corante aparece em imagens de raios-X, destacando os vasos sanguíneos. Eles tendem a ser mais densos dentro dos tumores.
Tratamento
O tratamento para a síndrome de Zollinger-Ellison concentra-se nos tumores e úlceras. Vários tipos de tratamento estão disponíveis.
Os médicos geralmente tratam os tumores primeiro.
Prevenindo o crescimento do tumor
As opções de tratamento para interromper o crescimento do tumor podem incluir:
- quimioterapia, para diminuir a taxa de crescimento de tumores
- a remoção de gastrinomas do fígado pode prevenir o desenvolvimento de outros tumores no fígado
- embolização, ou corte do fornecimento de sangue ao tumor
- injetar drogas diretamente no tumor
Reduzindo a produção de gastrina
O médico também pode usar um medicamento hormonal chamado octreotida para controlar os sintomas. A octreotida é um medicamento que pode reduzir a produção de gastrina.
Reduzindo os níveis de ácido
A primeira linha de tratamento para o tratamento com ácido em excesso é um inibidor da bomba de prótons (PPI). Este é um tipo de medicamento que ajuda a controlar o excesso de produção de ácido. Os PPIs reduzem o ácido, bloqueando a ação de pequenas bombas dentro das células secretoras de ácido.
Exemplos de PPIs incluem:
- esomeprazol (Nexium)
- omeprazol (Prilosec)
- lansoprazol (Prevacid)
- pantoprazol (Protonix)
- rabeprazol (Aciphex)
Pessoas com síndrome de Zollinger-Ellison crônica podem usar comprimidos de liberação retardada de pantoprazol como uma opção de tratamento de longo prazo.
Se os níveis de ácido estomacal caírem, as úlceras pépticas terão uma chance melhor de cicatrizar e haverá menos sintomas da síndrome de Zollinger-Ellison.
Cirurgia
Os tumores podem ser difíceis de remover porque tendem a ser pequenos e difíceis de encontrar. Um cirurgião pode remover um único tumor, mas pode não conseguir realizar a cirurgia se houver vários tumores ou se eles se espalharem pelo fígado.
De acordo com a Organização Nacional de Doenças Raras (NORD), a remoção bem-sucedida de um gastrinoma ocorre em cerca de 20-30 por cento dos casos.
Se uma pessoa tem úlcera péptica, o médico pode sugerir cirurgia para:
- feche qualquer dano ou perfuração que tenha ocorrido, por exemplo, na parede do estômago ou duodeno
- para remover um bloqueio causado por uma úlcera
- para parar de sangrar
Em casos raros e graves, o cirurgião pode remover o estômago.
Prevenção
A maioria dos casos de síndrome de Zollinger-Ellison é esporádica. Isso significa que não é decorrente de outra condição, e não é possível prever quem a terá ou as formas de evitá-la.
No entanto, se houver uma história familiar de mutação do gene MEN1, um médico pode recomendar que uma pessoa seja submetida a um teste preditivo, mesmo que não apresente quaisquer sintomas.
Na idade de 20 anos, uma pessoa com a mutação do gene MEN1 tem 50 por cento de chance de ter sintomas. Aos 40 anos, a chance de desenvolver sintomas sobe para 95 por cento, de acordo com o Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD).
Se uma pessoa não apresentar sintomas aos 40 anos de idade, há uma boa chance de que ela não tenha uma mutação MEN1.
Até o momento, não há evidências de que a dieta afete o risco de desenvolver a síndrome.
Como funciona o sistema digestivo
O estômago, o duodeno e o pâncreas fazem parte do sistema digestivo. O estômago e o pâncreas secretam gastrina, que estimula a produção de ácido gástrico e outros sucos digestivos que ajudam a decompor os alimentos.
A gastrina viaja na corrente sanguínea e sinaliza para outras células do estômago para liberar ácido gástrico para ajudar a quebrar os alimentos.
O alimento vai para o duodeno, a primeira parte do intestino delgado. Lá, as secreções o decompõem ainda mais. O intestino delgado é o órgão em forma de tubo entre o estômago e o intestino grosso.
Em um sistema saudável, as células do estômago controlam a quantidade de gastrina que uma pessoa produz. Isso evita a formação de quantidades excessivas de ácido gástrico.
Na síndrome de Zollinger-Ellison, pode haver uma ruptura no equilíbrio, porque os gastrinomas produzem gastrina extra.
